scleroderma

Akopọ ti scleroderma

Scleroderma jẹ arun ti ara ti o ni asopọ autoimmune ati arun rheumatic ti o fa igbona ti awọ ara ati awọn agbegbe miiran ti ara. Nigbati idahun ti ajẹsara jẹ ki awọn ara ro pe wọn ti bajẹ, o fa igbona ati pe ara ṣe agbejade collagen pupọ, ti o yori si scleroderma. Apọju collagen ninu awọ ara ati awọn tisọ miiran ni abajade awọn abulẹ ti awọ lile ati lile. Scleroderma ni ipa lori ọpọlọpọ awọn ọna ṣiṣe ninu ara rẹ. Awọn asọye atẹle yoo ṣe iranlọwọ fun ọ lati ni oye daradara bi arun na ṣe ni ipa lori ọkọọkan awọn eto wọnyi.

• Arun ara ti o ni asopọ jẹ aisan ti o ni ipa lori awọn awọ ara, awọn tendoni, ati kerekere. Asopọ asopọ ṣe atilẹyin, ṣe aabo, ati pese eto si awọn ara ati awọn ara miiran.
• Awọn arun autoimmune waye nigbati eto ajẹsara, eyiti o ṣe iranlọwọ deede aabo ara lati ikolu ati arun, kọlu awọn ara tirẹ.
• Awọn arun rheumatic tọka si ẹgbẹ kan ti awọn ipo ti o niiṣe pẹlu iredodo tabi irora ninu awọn iṣan, awọn isẹpo tabi awọn iṣan fibrous.

Awọn oriṣi akọkọ meji ti scleroderma wa:

• Scleroderma agbegbe nikan ni ipa lori awọ ara ati awọn ẹya taara labẹ awọ ara.
• Scleroderma eleto, ti a tun pe ni sclerosis ti ara, ni ipa lori ọpọlọpọ awọn eto ara. Eyi jẹ iru scleroderma to ṣe pataki julọ ti o le ba awọn ohun elo ẹjẹ jẹ ati awọn ara inu bii ọkan, ẹdọforo, ati awọn kidinrin.

Ko si arowoto fun scleroderma. Ibi-afẹde ti itọju ni lati yọkuro awọn aami aisan ati da ilọsiwaju ti arun na duro. Ṣiṣe ayẹwo ni kutukutu ati ibojuwo ti nlọ lọwọ jẹ pataki.

Kini o ṣẹlẹ pẹlu scleroderma?

Idi ti scleroderma jẹ aimọ. Bibẹẹkọ, awọn oniwadi gbagbọ pe eto ajẹsara naa bori ati fa igbona ati ibajẹ si awọn sẹẹli ti o wa ninu awọn ohun elo ẹjẹ. Eyi fa awọn sẹẹli ti o ni asopọ, paapaa iru sẹẹli ti a pe ni fibroblasts, lati ṣe agbejade collagen pupọ ati awọn ọlọjẹ miiran. Fibroblasts n gbe to gun ju deede lọ, nfa collagen lati kọ sinu awọ ara ati awọn ara miiran, ti o yori si awọn ami ati awọn aami aisan ti scleroderma.

Tani o gba scleroderma?

Ẹnikẹni le gba scleroderma; sibẹsibẹ, diẹ ninu awọn ẹgbẹ ni kan ti o ga ewu ti sese arun. Awọn ifosiwewe atẹle le ni ipa lori ewu rẹ.

• Ibalopo. Scleroderma jẹ wọpọ julọ ninu awọn obinrin ju ninu awọn ọkunrin lọ.
• Ọjọ ori. Arun naa maa n farahan laarin awọn ọjọ ori 30 si 50 ati pe o wọpọ julọ ni awọn agbalagba ju awọn ọmọde lọ.
• Eya. Scleroderma le ni ipa lori awọn eniyan ti gbogbo awọn ẹya ati awọn ẹgbẹ ẹya, ṣugbọn arun na le ni ipa lori awọn ọmọ Amẹrika Amẹrika diẹ sii. Fun apere: 
  • Arun naa jẹ wọpọ julọ ni awọn ọmọ Amẹrika Amẹrika ju awọn ara ilu Yuroopu lọ.
  • Awọn ara ilu Amẹrika Amẹrika ti o ni scleroderma ni idagbasoke arun na ni iṣaaju akawe si awọn ẹgbẹ miiran.
  • Awọn ọmọ Amẹrika Amẹrika jẹ diẹ sii si awọn ọgbẹ awọ ara ati arun ẹdọfóró ni akawe si awọn ẹgbẹ miiran.

Awọn oriṣi ti scleroderma

• Scleroderma ti agbegbe ni ipa lori awọ ara ati awọn tisọ ti o wa labẹ ati nigbagbogbo ṣafihan pẹlu ọkan tabi mejeeji ti awọn iru atẹle:
  • Morpheus tabi awọn abulẹ scleroderma, eyiti o le jẹ idaji inch tabi diẹ sii ni iwọn ila opin.
  • Linear scleroderma jẹ nigbati o nipọn ti scleroderma waye lẹgbẹẹ ila kan. O maa n tan si isalẹ apa tabi ẹsẹ, ṣugbọn nigbami o ntan lori iwaju ati oju.
• Scleroderma eto-ara, nigba miiran ti a npe ni sclerosis ti ara, yoo ni ipa lori awọ ara, awọn ara, awọn ohun elo ẹjẹ, ati awọn ara pataki. Awọn dokita nigbagbogbo pin scleroderma eto si awọn oriṣi meji:
  • Scleroderma awọ-ara ti o ni opin ti o ndagba diẹdiẹ ti o si ni ipa lori awọ ara awọn ika ọwọ, ọwọ, oju, iwaju, ati awọn ẹsẹ ni isalẹ awọn ẽkun.
  • Tan kaakiri awọ-ara scleroderma ti o ndagba ni iyara diẹ sii ti o bẹrẹ pẹlu awọn ika ati ika ẹsẹ, ṣugbọn lẹhinna tan kaakiri awọn igbonwo ati awọn ekun si awọn ejika, ẹhin mọto, ati ibadi. Iru yii nigbagbogbo ni ibajẹ diẹ sii si awọn ara inu.  

Awọn aami aisan ti scleroderma

Awọn aami aisan ti scleroderma yatọ lati eniyan si eniyan da lori iru scleroderma.

Scleroderma ti agbegbe maa n fa awọn abulẹ ti nipọn, awọ lile ni ọkan ninu awọn oriṣi meji.

• Morphea fa nipọn ti awọn abulẹ ti awọ sinu lile, awọn abulẹ ti o ni irisi ofali. Awọn agbegbe wọnyi le ni awọ-ofeefee, irisi waxy ti yika nipasẹ eti pupa tabi ọgbẹ. Awọn abawọn le wa ni agbegbe kan tabi tan si awọn agbegbe miiran ti awọ ara. Arun naa maa n di aiṣiṣẹ ni akoko pupọ, ṣugbọn o tun le ni awọn abulẹ dudu ti awọ ara. Diẹ ninu awọn eniyan tun dagbasoke rirẹ (rilara ti rẹ).
• Ninu scleroderma laini, awọn ila ti awọ ti o nipọn tabi awọ n lọ si isalẹ apa, ẹsẹ, ati, ṣọwọn, iwaju.

Scleroderma eto-ara, ti a tun mọ ni sclerosis ti ara, le ni idagbasoke ni kiakia tabi diẹdiẹ ati pe o le fa awọn iṣoro kii ṣe pẹlu awọ ara nikan ṣugbọn pẹlu awọn ara inu. Ọpọlọpọ eniyan ti o ni iru scleroderma yii ni iriri rirẹ.

• Scleroderma awọ-ara ti agbegbe n dagba diẹdiẹ ati nigbagbogbo ni ipa lori awọ ara lori awọn ika ọwọ, ọwọ, oju, iwaju, ati awọn ẹsẹ ni isalẹ awọn ẽkun. O tun le fa awọn iṣoro pẹlu awọn ohun elo ẹjẹ ati esophagus. Fọọmu ti o lopin naa ni ilowosi visceral ṣugbọn o maa jẹ irẹwẹsi ju fọọmu tan kaakiri. Awọn eniyan ti o ni scleroderma awọ-ara ti agbegbe nigbagbogbo ni gbogbo tabi diẹ ninu awọn aami aisan, eyiti awọn dokita kan tọka si bi CREST, eyiti o tumọ si awọn ami aisan wọnyi:
  • Calcification, dida awọn ohun idogo kalisiomu ninu awọn tissu asopọ, eyiti o le rii nipasẹ idanwo X-ray.
  • Iṣẹlẹ Raynaud, ipo kan ninu eyiti awọn ohun elo ẹjẹ kekere ti o wa ni ọwọ tabi ẹsẹ ṣe adehun ni idahun si otutu tabi aibalẹ, nfa awọn ika ati ika ẹsẹ lati yi awọ pada (funfun, buluu, ati/tabi pupa).
  • Aifọwọyi Esophageal, eyiti o tọka si aiṣiṣẹ ti esophagus (tube ti o so ọfun ati ikun) ti o waye nigbati awọn iṣan danra ti esophagus padanu gbigbe deede wọn.
  • Sclerodactyly jẹ nipọn ati awọ ipon lori awọn ika ọwọ ti o waye lati ibisi ti kolaginni pupọ ninu awọn ipele ti awọ ara.
  • Telangiectasia, ipo ti o fa nipasẹ wiwu ti awọn ohun elo ẹjẹ kekere ti o fa awọn aaye pupa kekere lati han lori ọwọ ati oju.
• Scleroderma ti o tan kaakiri ni o nwaye lojiji, nigbagbogbo pẹlu didan awọ ara lori awọn ika ọwọ tabi ika ẹsẹ. Awọ ti o nipọn lẹhinna fa si iyoku ti ara loke awọn igbonwo ati/tabi awọn ẽkun. Iru yii le ba awọn ara inu rẹ jẹ gẹgẹbi:
  • Nibikibi ninu eto ounjẹ ounjẹ rẹ.
  • ẹdọforo rẹ.
  • awọn kidinrin rẹ.
  • Okan re.

Botilẹjẹpe CREST ti tọka si itan-akọọlẹ bi scleroderma ti agbegbe, awọn eniyan ti o ni scleroderma kaakiri le tun ni awọn ami ti CREST.

Awọn idi ti scleroderma

Awọn oniwadi ko mọ idi gangan ti scleroderma, ṣugbọn wọn fura pe ọpọlọpọ awọn okunfa le jẹ idasi si ipo naa:

• jiini tiwqn. Awọn Jiini le ṣe alekun iṣeeṣe ti awọn eniyan kan ni idagbasoke scleroderma ati ṣe ipa kan ninu ṣiṣe ipinnu iru scleroderma ti wọn ni. O ko le jogun arun na, ati pe ko kọja lati ọdọ obi si ọmọ bii diẹ ninu awọn arun jiini. Sibẹsibẹ, awọn ọmọ ẹgbẹ ẹbi lẹsẹkẹsẹ ti awọn eniyan ti o ni scleroderma wa ni ewu ti o ga julọ ti idagbasoke scleroderma ju gbogbo eniyan lọ.
• Ayika. Awọn oniwadi fura pe ifihan si awọn ifosiwewe ayika kan, gẹgẹbi awọn ọlọjẹ tabi awọn kemikali, le fa scleroderma.
• Eto eto ajẹsara yipada. Ajẹsara aiṣedeede tabi iṣẹ iredodo ninu ara rẹ nfa awọn iyipada cellular ti o fa ki kolaginni ti o pọ ju lati ṣejade.
• Awọn homonu. Awọn obinrin gba ọpọlọpọ awọn oriṣi ti scleroderma ni igbagbogbo ju awọn ọkunrin lọ. Awọn oniwadi fura pe awọn iyatọ homonu laarin awọn obinrin ati awọn ọkunrin le ṣe ipa ninu arun na.