Pemphigus

Akopọ ti pemphigus

Pemphigus jẹ arun ti o fa awọn roro lati dagba lori awọ ara ati inu ẹnu, imu, ọfun, oju, ati awọn ibi-ara. Arun naa ṣọwọn ni Amẹrika.

Pemphigus jẹ arun autoimmune ninu eyiti eto ajẹsara fi asise kọlu awọn sẹẹli ti o wa ni ipele oke ti awọ ara (epidermis) ati awọn membran mucous. Awọn eniyan ti o ni ipo yii n ṣe awọn apo-ara lodi si awọn desmogleins, awọn ọlọjẹ ti o so awọn sẹẹli awọ si ara wọn. Nigbati awọn ìde wọnyi ba ti fọ, awọ ara yoo di brittle ati omi le ṣajọpọ laarin awọn ipele rẹ, ti o di roro.

Awọn oriṣi pupọ ti pemphigus lo wa, ṣugbọn awọn meji akọkọ ni:

• Pemphigus vulgaris, eyiti o maa n ni ipa lori awọ ara ati awọn membran mucous, gẹgẹbi inu ẹnu.
• Pemphigus foliaceus, ti o kan awọ ara nikan.

Ko si arowoto fun pemphigus, ṣugbọn ni ọpọlọpọ igba o le ṣakoso pẹlu oogun.

Tani o gba pemphigus?

O ṣee ṣe diẹ sii lati gba pemphigus ti o ba ni awọn okunfa eewu kan. Eyi pẹlu:

• Ipilẹ ẹyà. Lakoko ti pemphigus waye laarin awọn ẹya ati awọn ẹgbẹ ti ẹda, awọn olugbe kan wa ni ewu nla fun awọn iru arun kan. Awọn eniyan Juu (paapaa Ashkenazi), India, Guusu ila oorun Yuroopu, tabi idile idile Aarin Ila-oorun ni ifaragba si pemphigus vulgaris.
• Ipo agbegbe. Pemphigus vulgaris jẹ iru ti o wọpọ julọ ni agbaye, ṣugbọn pemphigus foliaceus jẹ diẹ wọpọ ni awọn aaye kan, gẹgẹbi diẹ ninu awọn agbegbe igberiko ni Brazil ati Tunisia.
• Iwa ati ọjọ ori. Awọn obinrin gba pemphigus vulgaris ni igbagbogbo ju awọn ọkunrin lọ, ati pe ọjọ-ori ti ibẹrẹ jẹ igbagbogbo laarin 50 ati 60 ọdun. Pemphigus foliaceus maa n kan awọn ọkunrin ati awọn obinrin ni dọgbadọgba, ṣugbọn ni diẹ ninu awọn olugbe, awọn obinrin ni ipa diẹ sii ju awọn ọkunrin lọ. Botilẹjẹpe ọjọ ori ibẹrẹ ti pemphigus foliaceus maa n wa laarin 40 si 60 ọdun ti ọjọ-ori, ni awọn agbegbe kan, awọn aami aisan le han lakoko ewe.
• Awọn Jiini. Awọn onimo ijinlẹ sayensi gbagbọ pe iṣẹlẹ ti o ga julọ ti arun na ni awọn olugbe kan jẹ nitori apakan si awọn Jiini. Fun apẹẹrẹ, data fihan pe awọn iyatọ kan ninu ẹbi ti awọn jiini eto ajẹsara ti a npe ni HLA ni o ni nkan ṣe pẹlu ewu ti o ga julọ ti pemphigus vulgaris ati pemphigus foliaceus.
• Awọn oogun. Ṣọwọn, pemphigus waye bi abajade ti gbigbe awọn oogun kan, gẹgẹbi awọn oogun apakokoro ati awọn oogun titẹ ẹjẹ. Awọn oogun ti o ni ẹgbẹ kẹmika kan ti a pe ni thiol tun ti ni asopọ si pemphigus.
• Ede. Ni awọn ọran ti o ṣọwọn, idagbasoke ti tumo, ni pataki idagba ti apa-ara-ara, tonsil tabi ẹṣẹ thymus, le fa arun na.

Awọn oriṣi ti pemphigus

Awọn ọna akọkọ meji ti pemphigus wa ati pe wọn pin si ni ibamu si ipele awọ-ara nibiti awọn roro ti dagba ati nibiti awọn roro wa lori ara. Iru awọn egboogi ti o kọlu awọn sẹẹli awọ ara tun ṣe iranlọwọ lati pinnu iru pemphigus.

Awọn ọna akọkọ meji ti pemphigus ni:

• Pemphigus vulgaris jẹ oriṣi ti o wọpọ julọ ni Amẹrika. Awọn roro n dagba ni ẹnu ati lori awọn ipele mucosal miiran, bakannaa lori awọ ara. Wọn dagbasoke ni awọn ipele ti o jinlẹ ti epidermis ati nigbagbogbo ni irora. Iru arun kan wa ti a npe ni pemphigus autonomicus, ninu eyiti awọn roro n dagba ni akọkọ ninu ikun ati labẹ awọn apa.
• Ewe pemphigus ti ko wọpọ ati pe o kan awọ ara nikan. Roro dagba ni awọn ipele oke ti epidermis ati pe o le jẹ nyún tabi irora.

Awọn ọna miiran ti o ṣọwọn ti pemphigus pẹlu:

• Paraneoplastic pemphigus. Iru iru yii jẹ ijuwe nipasẹ awọn ọgbẹ ẹnu ati ẹnu, ṣugbọn nigbagbogbo tun roro tabi awọn ọgbẹ inflamed lori awọ ara ati awọn membran mucous miiran. Pẹlu iru yii, awọn iṣoro ẹdọfóró nla le waye. Awọn eniyan ti o ni iru arun yii nigbagbogbo ni tumo, ati pe arun na le ni ilọsiwaju ti a ba yọ tumọ naa kuro ni iṣẹ abẹ.
• IgA pemphigus. Fọọmu yii jẹ idi nipasẹ iru egboogi ti a npe ni IgA. Roro tabi bumps nigbagbogbo han ni awọn ẹgbẹ tabi awọn oruka lori awọ ara.
• pemphigus oogun. Diẹ ninu awọn oogun, gẹgẹbi diẹ ninu awọn oogun apakokoro ati awọn oogun titẹ ẹjẹ, ati awọn oogun ti o ni ẹgbẹ kẹmika kan ninu ti a pe ni thiol, le fa awọn roro tabi awọn egbò bii pemphigus. Awọn roro ati awọn egbò maa n parẹ nigbati o ba da oogun naa duro.

Pemphigoid jẹ aisan ti o yatọ si pemphigus ṣugbọn pin diẹ ninu awọn ẹya ti o wọpọ. Pemphigoid fa pipin ni ipade ọna ti epidermis ati awọn dermis ti o wa labẹ, ti o fa awọn roro lile ti o jinlẹ ti ko ni irọrun fọ.

Awọn aami aisan ti pemphigus

Awọn aami aisan akọkọ ti pemphigus jẹ roro awọ ara ati, ni awọn igba miiran, awọn membran mucous bi ẹnu, imu, ọfun, oju, ati awọn abo. Awọn roro naa jẹ brittle ati ṣọ lati nwaye, nfa awọn egbò lile. Awọn roro lori awọ ara le yo, ti o di awọn abulẹ ti o ni inira ti o ni itara si akoran ti o si mu omi nla jade. Awọn aami aisan yatọ ni itumo da lori iru pemphigus.

• Pemphigus vulgaris roro nigbagbogbo bẹrẹ ni ẹnu, ṣugbọn wọn le han nigbamii lori awọ ara. Awọ ara le di kinniyẹ tobẹẹ ti o fi yọ kuro nigbati a ba fi ika rẹ parẹ. Awọn membran mucous gẹgẹbi imu, ọfun, oju, ati awọn ẹya ara le tun kan.

  Awọn roro naa dagba ni ipele ti o jinlẹ ti epidermis ati nigbagbogbo ni irora.

• Ewe pemphigus nikan ni ipa lori awọ ara. Roro nigbagbogbo han loju oju, awọ-ori, àyà, tabi ẹhin oke, ṣugbọn wọn le tan si awọn agbegbe miiran ti ara ni akoko pupọ. Awọn agbegbe ti o ni ipa ti awọ ara le di inflamed ati flaky ni awọn ipele tabi awọn irẹjẹ. Roro dagba ni awọn ipele oke ti epidermis ati pe o le jẹ nyún tabi irora.

Awọn idi ti pemphigus

Pemphigus jẹ arun autoimmune ti o waye nigbati eto ajẹsara ba kọlu awọ ara ti o ni ilera. Awọn ohun elo ajẹsara ti a npe ni awọn aporo-ara fojusi awọn ọlọjẹ ti a npe ni desmogleins, eyiti o ṣe iranlọwọ dipọ awọn sẹẹli awọ ara adugbo si ara wọn. Nigbati awọn ìde wọnyi ba ti fọ, awọ ara yoo di brittle ati omi le ṣagbe laarin awọn ipele ti awọn sẹẹli, ti o di roro.

Ni deede, eto ajẹsara ṣe aabo fun ara lati awọn akoran ati awọn arun. Awọn oniwadi ko mọ ohun ti o fa eto ajẹsara lati tan awọn ọlọjẹ ti ara, ṣugbọn wọn gbagbọ pe jiini ati awọn okunfa ayika ni o kan. Nkankan ni ayika le fa pemphigus ni awọn eniyan ti o wa ninu ewu nitori asọtẹlẹ jiini wọn. Ṣọwọn, pemphigus le fa nipasẹ tumo tabi awọn oogun kan.