ichthyosis

Akopọ ti ichthyosis

Ichthyosis jẹ ẹgbẹ kan ti awọn ipo awọ ara ti o mu ki o gbẹ, awọ ara yun ti o dabi gbigbọn, ti o ni inira, ati pupa. Awọn aami aisan le wa lati ìwọnba si àìdá. Ichthyosis le ni ipa lori awọ ara nikan, ṣugbọn diẹ ninu awọn fọọmu ti arun na tun le ni ipa lori awọn ara inu.

Pupọ eniyan jogun ichthyosis lati ọdọ awọn obi wọn nipasẹ jiini ti o yipada (ti o yipada). Sibẹsibẹ, diẹ ninu awọn eniyan ni idagbasoke fọọmu ti ipasẹ (ti kii ṣe jiini) ichthyosis nitori ipo iṣoogun miiran tabi awọn oogun kan. Lakoko ti ko si arowoto fun ichthyosis lọwọlọwọ, iwadii n tẹsiwaju ati awọn itọju wa lati ṣe iranlọwọ lati ṣakoso awọn aami aisan.

Iwoye fun awọn eniyan ti o ni ichthyosis yatọ si da lori iru aisan ati bi o ṣe le ṣe. Pupọ eniyan ti o ni ichthyosis nilo itọju igbesi aye lati jẹ ki arun na ni itọju diẹ sii.

Tani o gba ichthyosis? 

Ẹnikẹni le gba ichthyosis. Arun naa maa n tan kaakiri lati ọdọ awọn obi; sibẹsibẹ, diẹ ninu awọn eniyan le jẹ akọkọ ninu ebi lati se agbekale ichthyosis nitori a titun jiini iyipada. Awọn eniyan miiran ni idagbasoke fọọmu ti a ti gba (ti kii ṣe jiini) ti ichthyosis, eyiti o jẹ abajade lati aisan miiran tabi ipa ẹgbẹ oogun.

Awọn oriṣi ti ichthyosis

Awọn ami ichthyosis ju 20 lọ, pẹlu awọn ti o waye gẹgẹbi apakan ti iṣọn-ara miiran tabi ipo. Awọn dokita le pinnu iru ichthyosis nipa wiwa:

• Jiini iyipada.
• Awoṣe iní nipa gbeyewo ebi igi.
• Awọn aami aisan, pẹlu bi o ṣe le ṣe pataki ati iru awọn ara ti wọn ni ipa.
• Ọjọ ori nigbati awọn aami aisan han akọkọ.

Diẹ ninu awọn iru arun ti o jogun ti kii ṣe apakan ti iṣọn-alọ ọkan pẹlu atẹle naa:

• Ichthyosis vulgaris jẹ iru ti o wọpọ julọ. Nigbagbogbo o tẹsiwaju ni fọọmu kekere ati ṣafihan ararẹ ni ọdun akọkọ ti igbesi aye pẹlu gbigbẹ, awọ gbigbọn.
• Harlequin ichthyosis ni a maa n rii ni ibimọ ati ki o fa ki o nipọn, awọn awọ ti o nipọn lati bo gbogbo ara. Fọọmu ti rudurudu yii le ni ipa lori apẹrẹ ti awọn ẹya oju ati idinwo iṣipopada apapọ.
• Epidermolytic ichthyosis wa lati ibimọ. Pupọ julọ awọn ọmọde ni a bi pẹlu awọ ẹlẹgẹ ati roro ti o bo ara wọn. Ni akoko pupọ, awọn roro yoo parẹ, ati peeling yoo han lori awọ ara. O le ni irisi ribbed lori awọn agbegbe ti ara ti o tẹ.
• Lamellar ichthyosis wa lati ibimọ. A bi ọmọ kan pẹlu awọ ara lile, ti o han gbangba ti o bo gbogbo ara, ti a npe ni awọ ara collodion. Láàárín ọ̀sẹ̀ díẹ̀ díẹ̀, awọ ara náà á kúrò, tí òṣùwọ̀n àwọ̀n dúdú ńláńlá sì máa ń hàn lórí ọ̀pọ̀ jù lọ ara.
• Ichthyosiform erythroderma ti a bi wa ni ibimọ. Awọn ọmọde tun nigbagbogbo ni awọ ara collodion.
• Ichthyosis ti o ni asopọ X maa n dagba ninu awọn ọmọkunrin ati bẹrẹ ni ayika 3 si 6 osu ọjọ ori. Peeling jẹ igbagbogbo lori ọrun, oju isalẹ, torso, ati awọn ẹsẹ, ati awọn aami aisan le buru si ni akoko pupọ.
• Ayipada erythrokeratoderma maa ndagba ni ọpọlọpọ awọn oṣu lẹhin ibimọ ati ilọsiwaju ni igba ewe. Awọn abulẹ ti o ni inira, nipọn, tabi pupa ti awọ le han lori awọ ara, nigbagbogbo ni oju, ibadi, tabi awọn opin. Awọn agbegbe ti o kan le tan si awọ ara ni akoko pupọ.
• erythrokeratoderma ti o ni ilọsiwaju ti o ni ilọsiwaju maa n ṣafihan ni igba ewe pẹlu gbigbẹ, pupa, awọ-ara scaly ni pataki julọ lori awọn opin, awọn ibọsẹ, oju, awọn kokosẹ, ati awọn ọwọ-ọwọ.

Awọn aami aisan ti ichthyosis

Awọn aami aiṣan ti ichthyosis le wa lati ìwọnba si àìdá. Awọn aami aisan ti o wọpọ julọ pẹlu:

• Awọ gbigbẹ.
• Ìyọnu.
• Pupa ti awọ ara.
• Kikan awọ ara.
• Awọn irẹjẹ lori awọ ara ti funfun, grẹy tabi awọ brown ni irisi wọnyi:
  • Kekere ati crumbly.
  • Nla, dudu, irẹjẹ lamellar.
  • Lile, ihamọra-bi irẹjẹ.

Ti o da lori iru ichthyosis, awọn aami aisan miiran le pẹlu:

• Awọn roro ti o le nwaye, ti o fa awọn ọgbẹ.
• Pipadanu irun tabi brittleness.
• Oju gbigbẹ ati iṣoro pipade awọn ipenpeju. Ailagbara lati lagun ( lagun) nitori awọn flakes awọ di awọn keekeke ti lagun.
• Awọn iṣoro gbigbọ.
• Sisanra ti awọ ara lori awọn ọpẹ ati awọn atẹlẹsẹ ẹsẹ.
• Gbigbọn awọ ara.
• Isoro atunse diẹ ninu awọn isẹpo.
• Ṣii awọn ọgbẹ lati hihan awọ ara yun.

Awọn idi ti ichthyosis

Awọn iyipada Jiini (awọn iyipada) fa gbogbo awọn iru ajogunba ti ichthyosis. Ọpọlọpọ awọn iyipada jiini ni a ti mọ, ati pe iru ogún da lori iru ichthyosis. Awọn eniyan nigbagbogbo n dagba awọ tuntun ti wọn si n ta awọ atijọ silẹ ni gbogbo igbesi aye wọn. Ninu awọn eniyan ti o ni ichthyosis, awọn jiini ti o yipada ṣe iyipada idagbasoke deede ati iyipo awọ ara, nfa awọn sẹẹli awọ ara lati ṣe ọkan ninu awọn atẹle:

• Wọn dagba yiyara ju ti wọn lọ silẹ.
• Wọn dagba ni iwọn deede ṣugbọn o ta silẹ laiyara.
• Wọn yarayara ju ti wọn dagba lọ.

Awọn oriṣiriṣi ogún wa fun ichthyosis, pẹlu:

• Alakoso, eyiti o tumọ si pe o jogun ẹda deede kan ati ẹda iyipada kan ti jiini ti o fa ichthyosis. Ẹda aiṣedeede ti jiini ni okun sii tabi “ṣe gaba lori” ẹda deede ti jiini, nfa arun. Eniyan ti o ni iyipada ti o ga julọ ni anfani 50% (1 ni 2) ti gbigbe arun na lọ si ọkọọkan awọn ọmọ wọn.
• Recessive, eyi ti o tumọ si pe awọn obi rẹ ko ni awọn ami ti ichthyosis, ṣugbọn awọn obi mejeeji gbe nikan kan jiini ajeji, eyiti ko to lati fa arun na. Nigbati awọn obi mejeeji ba gbe jiini ipadasẹhin kanna, anfani 25% wa (1 ni 4) fun oyun kan ti nini ọmọ ti yoo jogun awọn jiini ti o yipada mejeeji ti o si ni idagbasoke arun na. Aye 50% wa (2 ninu 4) fun oyun lati ni ọmọ ti o jogun jiini ipadasẹhin kanṣoṣo, ti o jẹ ki o jẹ ti ngbe ti jiini arun laisi awọn ami akiyesi. Ti obi kan ba ni fọọmu ifasilẹ ti ichthyosis pẹlu awọn Jiini iyipada meji, gbogbo awọn ọmọ wọn yoo gbe apilẹṣẹ ajeji kan ṣugbọn kii yoo ni awọn ami akiyesi ti ichthyosis nigbagbogbo.
• Asopọmọra X, eyiti o tumọ si pe awọn iyipada pupọ wa lori chromosome ibalopo X. Olukuluku eniyan ni awọn chromosomes ibalopo meji: awọn obirin nigbagbogbo ni awọn chromosomes X meji (XX) ati awọn ọkunrin nigbagbogbo ni X chromosome ati Y chromosome kan (XY). Iya nigbagbogbo n kọja lori chromosome X, lakoko ti baba le kọja lori chromosome X tabi Y. Ilana ogún ti ichthyosis ti o ni asopọ X jẹ igbagbogbo ipadasẹhin; eyi tumọ si pe awọn ọkunrin ti o ni chromosome X kan ṣoṣo kọja lori chromosome X ti o yipada. Nitori apẹrẹ yii, awọn obinrin maa n kan diẹ sii, ati pe wọn nigbagbogbo ni iyipada kan ati ọkan chromosome X deede.
• Lẹẹkọkan, eyiti o tumọ si pe iyipada jiini waye laileto laisi itan idile ti arun na.